легочная гипертензия у новорожденных лечение

Легочная гипертензия у детей

В статье представлены современные представления о этиопатогенезе, анатомо-физиологические изменения, классификационные подходы, клинику, диагностику и лечение легочной гипертензии у детей. Оперируя фактами из собственного опыта, авторы обсуждают возможности инструментальной диагностики легочной гипертензии с помощью метода дифференциальной усиленной электрокардиографии.

Легочная гипертензия (ЛГ). или легочная артериальная гипертензия - состояние кровообращения в легких, при котором систолическое давление в легочной артерии у детей превышает 30 мм рт. ст. или среднее давление в ней-более 20 мм рт. ст.

Синдром легочной гипертензии может определять тяжесть заболевания, течение патологического процесса, характер и объем необходимых лечебных и профилактических мероприятий при более 100 заболеваниях органов дыхания, кровообращения, обмена веществ и т.п. Длительная функциональная перегрузка правых отделов сердца, деструктивные и склеротические изменения в легочной ткани и миокарде приводят к преждевременной инвалидизации, даже к смерти больных.

В норме систолическое давление в легочной артерии составляет 15-30 мм рт. ст. конечно-диастолическое - 4-12 мм рт. ст. средний - 9-18 мм рт. ст. На уровне "легочных капилляров" и левого предсердия среднее давление составляет 2-10 мм рт. ст.


Диагностика и лечение легочной гипертензии

Белорусский государственный медицинский университет

Легочная гипертензия принадлежит к сложным мультидисциплинарным заболеваниям, знания о которых постоянно пополняются. Накопленный за последние годы опыт является основой для обобщения информации и разработки рекомендаций по диагностике и новым методам лечения. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – синдром, развивающийся в результате ограничения потока через легочное артериальное русло, приводящего к повышению легочного сосудистого сопротивления и, в конечном итоге, к недостаточности правого желудочка.

Классификация легочной гипертензии включает первичную легочную гипертензию; семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием с неполной пенетрантностью вследствие мутации рецепторов II костных морфогенетических белков, кодируемых геном BMPR2, локализованным на 2-й хромосоме (2q33); формы, обусловленные врожденными заболеваниями сердца, заболеваниями соединительной ткани, влиянием лекарственных препаратов и токсинов, портальной гипертензией, гемоглобинопатиями и миелопролиферативными заболеваниями и т.д.

1. Легочная артериальная гипертензия (pulmonary arterialhypertension)

1.2.2. ALK1 эндоглин(*ALK1 – activin receptor kinase 1 gene –активинподобная киназа 1, эндоглин) (с/без наследственной геморрагической телеангиоэктазии)

1.2.3. Неизвестная

1.3. Индуцированная лекарственными препаратами или токсинами

1.4.6. хронической гемолитической анемией

1.5. Персистирующая легочная гипертензия новорожденных

1’. Легочная вено-окклюзионная болезнь с/без капиллярного гемангиоматоза

2. Легочная гипертензия, обусловленная заболеваниями левых отделов сердца

2.1. Систолическая дисфункция

3. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксемией

3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)

3.2. Интерстициальные заболевания легких

3.3. Другие легочные заболевания со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями

3.4. Нарушения дыхания во сне

3.5. Заболевания с альвеолярной гиповентиляцией


Легочная гипертензия

Общая характеристика заболевания

Легочная гипертензия - это заболевание неизвестной этиологии, которое никоим образом не соотносится с сердечными или легочными патологиями. Первичная легочная гипертензия характеризуется повышением давления в легочной артерии, что, в свою очередь, ведет к сужению или полному закрытию просвета средних и мелких легочных сосудов. Последствиями заболевания являются: склонность к тромбообразованию, появление и развитие легочного сердца, сердечная недостаточность.

Вторичная легочная гипертензия, лечение которой должно проводиться одновременно с лечением основного заболевания, является следствием пороков сердца, болезней легких и некоторых других состояний. Обе формы болезни чаще поражают женщин (7 из 10 зарегистрированных случаев).

Основная причина болезни – хронические заболевания легких и пороки сердца. Исключением является первичная легочная гипертензия, которая развивается без какой-либо видимой причины.

Легочная гипертензия - симптомы заболевания

Наиболее ранний и самый характерный признак легочной гипертензии – сильная одышка от незначительных физических нагрузок. Зачастую она проявляется даже в состоянии покоя. Среди других симптомов заболевания стоит отметить:

  • слабость, утомляемость;
  • обмороки, возникающие из-за спазма сосудов;
  • боли в сердце;
  • кровохарканье;
  • часто у пациентов наблюдается охриплость голоса.

Отметим, что обычно признаки легочной гипертензии выражены довольно слабо, поэтому окончательный диагноз ставится только после полного обследования легких и сердца человека.

Степени легочной гипертензии

Классификация стадий заболевания, которую вы найдете ниже, была предложена всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) и в настоящее время является общепринятой среди врачей из разных стран мира.

I – физические нагрузки не вызывают одышки, слабости и прочих симптомов болезни;

II – физическая активность ограничена – легочная гипертензия у детей и взрослых сопровождается небольшой одышкой, слабостью, болями в области грудной клетки, головокружениями;


Персисистирующая лёгочная гипертензия новорождённых

Персисистирующая лёгочная гипертензия новорождённых, персистирующее фетальное кровообращение.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Стойкое фетальное кровообращение у новорождённого (СФКН) — симптомо-комплекс, характеризующийся рефрактерной артериальной гипоксемией, возникающей вследствие сохраняющегося высокого лёгочного сосудистого сопротивления и шунтирования крови справа налево через ОАП и овальное окно.

КОД ПО МКБ-Р29.3 Стойкое фетальное кровообращение у новорождённого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

СФКН встречается с частотой 1-3 на 1000 родившихся. Развивается преимущественно у доношенных и переношенных новорождённых. Эта патология обычно осложняет течение таких заболеваний, как САМ, диафрагмальная грыжа, внутриутробная пневмония, сепсис.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Принято различать первичную и вторичную формы СФКН.

• Первигное (идиопатическое) СФКН возникает у новорождённых, не имеющих клинических и рентгенологических признаков лёгочной патологии. Стойкая гипоксемия развивается вскоре после рождения, но при этом уровень рСО-остается нормальным или немного сниженным. Возможно, что причины этой патологии связаны с первичным нарушением функции механизмов лёгочной вазодилатации.

• Вторигное СФКН развивается у новорождённых с тяжёлыми, преимущественно паренхиматозными заболеваниями лёгких. Чаще всего вторичная СФКН сочетается с САМ, пневмонией, тяжёлыми формами РДС, диафрагмальной грыжей и другими формами лёгочной гипоплазии. Возможно, что в этих случаях лёгочная вазоконстрикция в значительной степени связана с гипоксией и ацидозом.

Существует ряд факторов, способствующих развитию СФКН.

• Внутриутробная гипоксия, приводящая к патологической мускуляризации интраацинарных артерий, в норме не имеющих мышечного слоя. Это создает предпосылки для их последующего сужения и повышения лёгочного сосудистого сопротивления.

• Острая перинатальная асфиксия, приводящая к высвобождению гуморальных факторов, способствующих вазоконстрикции лёгочных сосудов и препятствующих вазодилатации.


Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных

Содержание

Снижение кровотока в легких новорожденного и появление при этом право-левого сброса крови может происходить в результате возврата к констрикции артериол легких или персистирования. Такое состояние называют персистирующей легочной гипертензией у новорожденных.

Описание и симптомы легочной гипертензии у младенцев

По форме проявления у новорожденных различают первичную и вторичную гипертензию легких.

Первичная гипертензия легких обычно отмечается у недавно родившихся младенцев, у которых патология легких не выявлена и ярко выраженных симптомов не наблюдается. Такая форма гипертензии встречается очень редко: из 1 тысячи новорожденных диагноз первичной гипертензии имеют лишь два-три младенца. Легочная гипертензия в основном характерна для доношенных и переношенных детей. Спустя совсем немного времени после рождения, у детей развивается стойкая гипоксемия, при этом отмечается нормальное либо слегка пониженное давление углекислого газа в крови артерии. Такая патология может быть следствием первичной дисфункции механизмов вазодилятации легких.

Вторичная гипертензия легких у младенцев встречается при наличии тяжелых патологий легких. Данный фактор только усугубляет течение заболевания. Детская легочная гипертензия чаще протекает с такими формами, как: пневмония, респираторный дистресс-синдром, диафрагмальная грыжа и пр.

Детская гипертензия легких более типична для недоношенных младенцев, т.к. гладкая мускулатура вокруг артериолов легких формируется только после 28 недели.

Главными симптомами для выявления легочной гипертензии у новорожденных служат: ярко выраженный цианоз, втяжение грудной клетки, пониженная кислородная сатурация, тахипноэ. Оксигенация в артерии правого плеча у детей с право-левым шунтом через открытый поток артерии, обычно выше, чем в нижней аорте. Другими словами, кислородная сатурация верхней правой руки выше, чем на ногах, примерно на 5%.